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【【摘要】】目的：探讨去铁胺治疗血液系统疾病长期输血所致铁过载的疗效及安全性。方法：回顾性分析21例长期依赖输血的血液系统疾病患者应用去铁胺治疗前后血清铁蛋白、肝、心脏功能改变及去铁胺治疗的不良反应。结果：静脉缓慢注射去铁胺治疗输血依赖性铁过载患者1个月及3个月的总反应率分别为31.5%和 2.5%，不良反应少且可耐受。结论：静脉缓慢注射去铁胺治疗输血依赖性铁过载患者有效、安全，应该坚持用药。
【关键词】去铁胺;铁过载;疗效分析
【中国分类号】R919.3【文献标识码】A【文章编号】1044-5511（2011）10-03 3-02
【Abstract】Objective: To evaluate the efficacy and safety of iron chelating therapy in patients of transfution associated iron overload. Methods: The clinical manifestations，main organ functions， endocrine evaluation and serum ferritin(SF) levels were analyzed retrospectively in 21 patients with transfusion dependent to revaluating the degree of iron overload and efficacy of ironchelating therapy with deferoxamine. Results: SF levels decreased at 1 and 3 month in 31.5% and 2.5% of patients respectively, and the side-effect was mild. Conclution: Transfusion dependent patients may progress secondary iron overload with organ impairment，the iron chelation therapy in patients of transfutionassociated iron overload is effective and safe.
【Key words】deferoxamine；transfutionassociated iron overload；therapeutic effect
红细胞输注是某些血液性疾病的重要治疗方法之一。长时间对红细胞输注的依赖，必然导致铁过载，进而引起患者肝脏及心脏等功能衰竭和内分泌功能紊乱。去铁治疗是铁过载患者的主要治疗手段。我们回顾性分析了长期依赖输血的血液系统疾病患者进行去铁治疗的疗效，报道如下。
1资料与方法
1.1病例资料
2008年1月―2011年1月随访治疗的21例铁过载患者，均接受了至少3个月的去铁治疗。其中，12例骨髓增生异常综合征（MDS）患者中，男8例，女4例，平均年龄 3岁（55-82岁），包括MDS-RA 1例，MDS-RCMD 1例，MDS-U 例；1例慢性再生障碍性贫血（CAA）患者中，男5例，女2例，平均年龄 0岁（50～1 岁）；2例地中海贫血患者均为男性，平均年龄39岁。诊断按文献标准[1]。
1.2诊断和治疗
铁过载判断标准：血清铁蛋白>500ng/mL，结合红细胞输注量，并检测炎症标志物降钙素原（PCT）和C-反应蛋白（CRP）及肝功能检查排除炎症和肝脏疾病即考虑铁过载。以血清铁蛋白>1000ng/mL为去铁治疗的标准[2]。治疗方法：甲磺酸去铁胺（NOVARTIS公司，商品名得斯芬)1000mg/d，加入500ml氯化钠或葡萄糖，静脉滴注持续8～12h。每周5次。
1.3疗效标准
完全反应(CR)：铁蛋白下降至4000ng/mL，或治疗后继续上升> 500ng/mL；总反应率：CR 加MiR。并根据铁蛋白结果分为Ⅰ期>500ng/mL；Ⅱ期>1000ng/mL；Ⅲ期>2500ng/mL；Ⅳ期>5000ng/mL。每期根据是否存在器官受损分为A和B，A 为雅器官功能损害[3]。
1.4统计学方法
采用SPSS 10.0统计软件进行数据分析。计量资料以x-±s表示，治疗前后铁蛋白均数比较采用配对资料t检验，P20-40U，铁蛋白>1000-2500ng/mL为标准；并对这组输血依赖性铁过载患者，依据铁蛋白>1000ng/mL为去铁治疗的标准[3]。
长期反复输血后铁在体内慢性沉积，引起组织损伤和受累器官的功能障碍，可出现皮肤色素沉着、肝肿大、肝功能异常、心脏长大、心力衰竭、糖尿病和性腺异常等，称为继发性血色病。
去铁胺是放线菌属毛链霉菌产生的细菌性铁载体，可供皮下、肌肉和静脉注射用，最常用的给药途径是通过微量注射泵皮下持续注射。由于去铁胺的半衰期短(约0.5h)，持续注射疗效更佳。新型口服去铁剂地拉罗司在2005年已被美国FDA正式批准用于临床，已在地中海贫血铁过载患者中应用，不仅能降低铁过载，还能迅速降低心脏内的铁过载[4]，但尚雅对大宗MDS等铁过载病例的临床观察数据。
输血依赖性去铁治疗有利于减少并发症的发生，尤其是心脏损害及其引起的心源性死亡，提高生活质量，延长生存期，减少输血次数。本文对地中海贫血、MDS及AA患者进行去铁治疗，以期改善这组患者的生活质量，延长生存期，同时观察静脉输注去铁胺的疗效及安全性，也为输血依赖性铁过载的治疗积累临床经验。本组资料显示，治疗1个月和3个月的血清铁蛋白水平明显降低，有效率分别为34.2%和 5.8%。治疗前与治疗后1个月以及治疗后1个月与3个月的血清铁蛋白比较具有显著性差异，与文献报道相似[5， ]，且不良反应轻微。
本组报道的长期输血依赖性患者中，主要临床表现为纳差、消瘦、皮肤呈青灰色或古铜色色素沉着、肝脾肿大以及心功能不全。实验室检查中，部分病例出现肝功能异常、空腹血糖增高、甲状腺激素减低(转下页)(接上页)以及性激素异常。血清铁蛋白水平多介于3000-5000mg/mL之间，少部分病例达5000ng/ml以上。治疗前存在不同程度的心电图及彩超异常。经积极去铁治疗1-3个月后，以上异常指标均有不同程度的恢复。
综上所述， 长期输血导致的铁过载会诱发心脏、肝脏及内分泌等器官损害；去铁治疗可有效降低机体铁负荷，改善患者心脏及肝脏功能，且副作用小。但去铁治疗的远期疗效如何，尚需扩大治疗病例以及更长时间的追踪观察。
参考文献
[1]张之南，沈悌，主编.血液病诊断及疗效标准[M].第三版.北京：科学出版社；2001，19-23；29-35；151-1 3.
[2]Gattermann N. Overview of guidelines on iron chelation therapy in patients with myelodysplastic syndromes and transfusional iron overload[J]. Int J Hematol，2008，88(1):4-29.
[3]Valent P，Krieger RO，Stauder R，et al. Iron overload in myelodysplastic syndromes(MDS)-diagnosis，management，and response criteria: a proposal of the Austrian MDS platform[J]. European Clin Inves，2008，38(3): 143-149.
[4]Cappellini MD，Cohen A. A phase 3 study o f deferasirox(ICL 10)，a once-daily or aliron chelator，in patient with β-thalassemia[J]. Blood，2005，101(9):3455-34 2.
[5]何爱丽，杨云，王芳侠，等. 去铁胺治疗骨髓增生异常综合征和原发性骨髓纤维化铁过载的临床研究[J].临床血液学杂志，2010，5(3):292-294.
[ ]Lee JW. Iron chelation therapy in the myelody splastic syndromes and aplastic anemia: a review of experience in South Korea [J]. Int J Hemato，2008，88(1):1 -23.
作者简介：王英（1915-），女，汉族，成都人，内科主任，主治医师，本科，主要从事内科临床工作。
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发表于 2020-7-24 09:10:58
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